מאמר מתורגם לעברית - דום נשימה בשינה בדיסאוטונומיה משפחתית
Sudden Unexpected Death During Sleep in Familial Dysautonomia:
A Case-Control Study.
Palma JA, Norcliffe-Kaufmann L, Perez MA, Spalink CL, Kaufmann H.
Sleep. 2017 Aug 1;40(8). doi: 10.1093/sleep/zsx083.
לחולי דיסאוטונומיה משפחתית (FD (ישנן תקופות של נשימה מופרעת בלילה. הם עלולים לסבול מדום
נשימה - הפסקות ארוכות בנשימתם, או שהם להיכנס לתקופות ממושכות שבהן נשימתם הופכת רדודה
מדי לאורך כל הלילה.
דפוסי נשימה חריגים אלה בדרך כלל יגרמו לאדם בריא להתעורר ו להתנשף מחוסר חמצן והצטברות
פחמן דו חמצני בדם, אבל אצל ב -FD המוח אינו מקבל אותות עוררות אלו ולעיתים המטופל עלול לא
להתעורר כלל.
מעבר אוויר סגור מעבר אוויר מוצר מעבר אוויר תקין
התמוטטות דרכי הנשימה כתוצאה מהיפוטוניה )רפיון שרירים( בשעות הלילה עלולה להפריע לזרימת
האוויר ולגרום לדום נשימה )הפסקות נשימה( בזמן השינה. דום נשימה חסימתי שאינו מטופל בקרב
חולי FD נמצא קשור לסיכון גבוה למוות פתאומי במהלך השינה.
כותבי המאמר מצאו, כי חולים שטופלו במינון גבוה של פלודרוקורטיזון*, היו בעלי רמות נמוכות יו תר
של אשלגן בדם, ואלה שסבלו מדום נשימה חסימתי בשינה שאינו מטופל, היו בסיכון הגבוה ביותר
למות במהלך השינה. לדברי ד"ר פלמה, התוצאות הגיוניות מאוד, מכיוון שאשלגן נמוך )היפוקלמיה(
הוא גורם סיכון ידוע להפרעות קצב מסכנות חיים ומוות לבבי פתאומי, והיפוקלמיה היא תופעת לוואי
תכופה של טיפול במינון גבוה של פלודרוקורטיזון.
לממצאי המחקר השלכות ישירות על הטיפול בחולים. ראשית, הצוות הרפואי כבר לא ממליץ על מינון
גבוה של פלודרוקורטיזון. שנית, ניתן לטפל בדום נשימה בשינה, ושנית - שימוש באוורור לא פולשני
מפחית את הסיכון למוות בלתי צפוי פתאומי במהלך שינה בקרב חולי FD .משום כך, חשוב לזהות דום
נשימה בשינה ולהתחיל לטפל בו בהקדם האפשרי. הצוות ממליץ כעת לכל המטופלים לערוך מחקר
שנתי במעבדת שינה, ואם אכן מאובחנת הפרעה נשימתית כזו, יש לטפל ב ה.
בשנים האחרונות טכנולוגיית השינה התקדמה. לחולים עם דום נשימה בשינה ניתן להרכיב מסכות
מיוחדות שאותן מרכיבים בלילה. מתקנים אלה מפעילים לחץ על דרכי הנשימה בכדי למנוע את
קריסתם, שומרים על דרכי הנשימה פתוחים, ומאפשרים לאוויר לזרום פנימה והחוצה בזמן השינה.
למרות שיכול להיות שקשה בהתחלה לאדם להתרגל לישון עם מסכת CPAP או BiPAP ,בסופו של דבר
החולים מבחינים בהבדל. ישנם יתרונות בריאותיים נוספים של טיפול בדום נשימה בשינה: עם שינה
טובה יותר המטופל פחות עייף, ערני יותר וקל לו יותר להתרכז ולתפקד במהלך היום.
* פלודרוקורטיזון – פלורינף או אסטונין - H